Síndrome linfoproliferativos CD30+. Serie de 26 casos y revisión de la literatura / CD30(+)-lymphoproliferative disorders. Report of a 26-case-series and literature review

Introducción. Los síndromes linfoproliferativos que expresan CD30+ en la piel (SLP CD30+) incluyen las formas cutáneas primarias (SLP-CP) CD30+ (papulosis linfomatoide (LyP), linfoma anaplásico a células grandes primario cutáneo (PC-ALCL) y casos borderline) que tienen un buen pronóstico y las secundarias a otro linfoma (linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) secundario a micosis fungoide (MF-T), síndrome de Sézary, LyP, enfermedad de Hodgkin), así como tipos infrecuentes de linfomas primarios que expresan este marcador, cuyo comportamiento es más agresivo (leucemia/ linfoma de células T del adulto o el linfoma angiocéntrico cutáneo de células T de la infancia tipo hidroa). También hay que considerar a las infiltraciones cutáneas secundarias a un ALCL sistémico de origen nodal. Es evidente que basándose sólo en los hallazgos histopatológicos es virtualmente imposible diferenciar estas entidades, y por lo tanto los datos de la presentación clínica e incluso muchas veces de la evolución, son cruciales para establecer un diagnóstico definitivo. Objetivos. Describir las características clínicas, histopatológicas y el pronóstico de los pacientes asistidos en la Unidad de Dermatología del Hospital General de Agudos Dr. Cosme Argerich con diagnóstico de SLP CD30+, y realizar una revisión de la literatura. Materiales y métodos. Estudio retrospectivo de revisión de la base de datos de pacientes con diagnóstico histológico e inmunohistoquímico confirmado de SLP CD30+ desde noviembre de 1995 hasta septiembre de 2010. Se evaluó diagnóstico, edad al inicio de la enfermedad, sexo, estadio, tiempo de evolución, respuesta al tratamiento y sobrevida. Resultados. Fueron evaluados 26 pacientes con diagnóstico confirmado de SLP CD30+. De los 26 casos incluidos, 19 (73%) correspondieron a SLP-CP CD30+, 11 (58%) LyP (de las cuales 4 se asociaron a MF), 3 (16%) borderline, y 5 (26%) PC-ALCL...

CD30(+)-lymphoproliferative disorders (CD30(+)-LPD) constitute a heterogeneous groupof neoplasms with different therapeutic approaches and outcomes. They can be primary cutaneous,including lymphomatoid papulosis (LyP), primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma (PC-ALCL)andborderlinecases. A second group is secondary to another lymphoma, such as anaplastic large celllymphoma (ALCL) occurring after mycosis fungoides (MF-T), Sezary syndrome, LyP, and Hodgkin’s disease.Another different group of disorders showing CD30(+) expression, not belonging to the groups abovementioned, must be kept in mind in order to perform a differential diagnosis, including rare primarylymphomas, such as adult T cell leukemia/lymphoma, or angiocentric cutaneous T-cell lymphomaof childhood (hydroa-like lymphoma), and secondary skin involvement due to a systemic ALCL. Asdifferential diagnosis among them is virtually impossible based on histologic features alone, data on theclinical presentation and evolution are crucial to establish a correct diagnosis.

Carcinoma de células de Merkel / Merkel cell carcinoma

El carcinoma de Células de Merkel es un tumor maligno primario cutáneo, poco frecuente, con tendencia a la recidiva local y a producir metástasis tanto ganglionares como sistémicas. El tratamiento de elección es la cirugía. La linfedenectomía estaría indicada cuando hay adenopatías regionales palpables; sin embargo, llevarla a cabo como intervención profiláctica es hoy un tema de controversia. El tumor es radiosensible y quimiosensible, sobre todo con esquemas de poliquimioterapia. El objetivo de esta comunicación es presentar dos pacientes con diagnóstico clínico, histopatológico e inmunohistoquímico de carcinoma de células de Merkel y la revisión de esta patología

Carcinoma de células de Merkel / Merkel cell carcinoma

El carcinoma de Células de Merkel es un tumor maligno primario cutáneo, poco frecuente, con tendencia a la recidiva local y a producir metástasis tanto ganglionares como sistémicas. El tratamiento de elección es la cirugía. La linfedenectomía estaría indicada cuando hay adenopatías regionales palpables; sin embargo, llevarla a cabo como intervención profiláctica es hoy un tema de controversia. El tumor es radiosensible y quimiosensible, sobre todo con esquemas de poliquimioterapia. El objetivo de esta comunicación es presentar dos pacientes con diagnóstico clínico, histopatológico e inmunohistoquímico de carcinoma de células de Merkel y la revisión de esta patología (AU)

Carcinoma de mama y síndrome de Sweet / Breast carcinoma and Sweets syndrome

El síndrome de Sweet es una entidad dermatológica poco frecuente, definida como una dermatosis neutrofílica febril aguda. Esta patología presenta características clínicas bien definidad, y en un porcentaje minoritario de pacientes está asociada a neoplasias sólidas. Presentamos el caso de una paciente de 71 años de edad que consulta debido a la aparición de placas eritemato-edematosas infiltradas y dolorosas en miembro superior y región mamaria derechas, extendiéndose a hemiabdomen homolateral y dorso, precedidas por fiebre y escalofríos. Como antecedentes personales de importancia destaca haber padecido cáncer de mama 4 años antes de la aparición de la dermatosis (AU)

Carcinoma de mama y síndrome de Sweet / Breast carcinoma and Sweet's syndrome

El síndrome de Sweet es una entidad dermatológica poco frecuente, definida como una dermatosis neutrofílica febril aguda. Esta patología presenta características clínicas bien definidad, y en un porcentaje minoritario de pacientes está asociada a neoplasias sólidas. Presentamos el caso de una paciente de 71 años de edad que consulta debido a la aparición de placas eritemato-edematosas infiltradas y dolorosas en miembro superior y región mamaria derechas, extendiéndose a hemiabdomen homolateral y dorso, precedidas por fiebre y escalofríos. Como antecedentes personales de importancia destaca haber padecido cáncer de mama 4 años antes de la aparición de la dermatosis